В 2022 году с открытием Кардиососудистого центра на 150 коек создана максимально эффективная, оптимальная маршрутизация пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями на территории Якутии, которые получили возможность как экстренной, так и плановой госпитализации. Что такое хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) – подробнее в материале.

ХТЭЛГ – редкая тяжелая форма легочной гипертензии (ЛГ) вследствие тромботической/эмболической обструкции легочных артерий (ЛА), которая обычно является поздним осложнением острой тромбоэмболии в систему ЛА (ТЭЛА). Распространенность заболевания колеблется от 8 до 40 случаев на 1 млн., при этом заболеваемость оценивается в 5-10 случаях на 1 млн. населения в год. По имеющимся данным, частота развития ХТЭЛГ у пациентов, перенесших ТЭЛА, составляет от 0,1 до 9,1%. При этом 72-75% имеют в анамнезе эпизод перенесенной ТЭЛА. Прогноз пациентов с ХТЭЛГ при отсутствии лечения можно охарактеризовать как неблагоприятный, 10-летняя выживаемость при среднем давлении в ЛА более 50 мм рт. ст. составляет всего около 5%.

Своевременная диагностика ХТЭЛГ может иметь ключевое значение для дальнейших исходов у пациентов. По данным Российского национального регистра, время с момента появления жалоб до установления диагноза составляет в среднем 1 год. Учитывая, что в результате пандемии коронавирусной инфекции предполагается возможность увеличения числа пациентов с ТЭЛА, нельзя исключить, что число больных ХТЭЛГ также увеличится.

Стратегия лечения острой ТЭЛА на сегодняшний день состоит из 3 основных компонентов:

• выбор стратегии лечения (целесообразность проведения тромболитической терапии – ТЛТ);
• выбор корректной дозы антикоагулянта;
• определение оптимальной длительности терапии.

Пациенты с нестабильной гемодинамикой и высоким риском смерти выделяются особо, так как именно с ними показано проведение ТЛТ. Таким образом, на сегодняшний день нет доказательств тому, что тромболизис у больных острой ТЭЛА может предотвратить развитие ХТЭЛГ. Большую часть пациентов с острой ТЭЛА составляют больные без гипотонии и шока.

Основой терапии в этом случае служат антикоагулянты. Для пациентов с ТЭЛА, подходящих для лечения оральными антикоагулянтами, назначение прямых пероральных антикоагулянтов (апиксабана, дабигатрана, эдоксабана и ривароксабана), согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, является предпочтительным выбором по сравнению с антагонистами витамина К.

Лечение пациента после ТЭЛА проводится, как минимум, 3-6 мес., но у некоторых из них, тем не менее, отмечается сохранение одышки. В этот период чрезвычайно важно оценить причины ее возникновения, исключить возможные рецидивы ВТЭО. На данном этапе прицельное внимание должно быть уделено результатам ЭхоКГ и оценке вероятности наличия ЛГ. При выявлении высокой вероятности ЛГ всем больным рекомендовано выполнение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, а при невозможности ее проведения рекомендуется сопоставить данные перфузионной сцинтиграфии и компьютерной томографии (КТ) легких.

Возвращаясь к пациентам, перенесшим COVID-19, в первую очередь следует отдельно остановиться на некоторых особенностях патогенеза тромбообразования у данной категории больных. Имеющиеся сведения позволяют заключить, что для таких пациентов характерны тромбы на уровне сегментарных и субсегментарных ЛА, при этом они, вероятнее всего, чаще образуются in situ. В настоящее время нет подтверждения гипотезы о том, что частота ВТЭО у выписанных после COVID-19 значительно отличается от выписанных больных по поводу других заболеваний.

Основой патогенеза развития ХТЭЛГ после ТЭЛА является процесс, при котором организованные тромботические массы вызывают стенозирование или обструкцию ЛА, что приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в ЛА.

Факторы риска развития ХТЭЛГ могут быть разделены на 4 категории:

1) заболевания и состояния, ассоциированные с ХТЭЛГ (спленэктомия, вентрикуло-предсердные шунты и т.д.);

2) факторы риска, выявляемые в период диагностики ХТЭЛГ (группа крови II/III/IV, тромбофилия, крупный дефект предсердия);

3) факторы риска развития ХТЭЛГ, выявляемые в период диагностики острой ТЭЛА (перенесенная ТЭЛА, ТЭЛА при отсутствии провоцирующих факторов, повторная ТЭЛА и т.д.);

4) плазменные факторы риска (антисфосфолипидный синдром, фактор V Лейден, гемоглобинопатии и т.д.).

Среди предикторов развития ХТЭЛГ, выявляемых в период диагностики острой ТЭЛА, также можно выделить гипотиреоз, появление симптомов позже, чем через 2 недели после перенесенной ТЭЛА, дисфункцию правого желудочка и др.

Согласно позиции Европейского респираторного общества, ранняя диагностика ХТЭЛГ важна с точки зрения дальнейшего исхода. Для своевременного выявления ХТЭЛГ необходима диагностическая настороженность в отношении пациентов, у которых сохраняется одышка после ТЭЛА, а также тщательный анализ результатов визуализирующих методов обследования и сопутствующих факторов риска, что также может помочь заподозрить наличие ХТЭЛГ уже на ранних этапах. Следует отметить, что ЭхоКГ при этом выделяется как исследование 1-й линии при подозрении на ХТЭЛГ. Оптимальным подходом для диагностики ХТЭЛГ является плановое посещение врача через 3 мес. после эпизода ТЭЛА. При выраженной симптоматике или ухудшении состояния требуется более раннее обследование.

13 декабря 2021 г. проведен Совет экспертов  под  руководством Чазовой  И.Е. (акад. РАН, д.м.н, проф., зам. ген. директора по научно-экспертной работе, рук. отд. гипертонии ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И. Чазова), на котором определена общая позиция экспертов разных специальностей о причинах низкого уровня диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) в реальной клинической практике в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции и возможных способах увеличения выявляемости данного заболевания у пациентов, имеющих тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА) в анамнезе. Обсудив текущие особенности маршрутизации пациентов после ТЭЛА и сложившиеся на практике подходы к диагностике такого грозного осложнения ТЭЛА, как ХТЭЛГ, эксперты пришли к заключению:

1. Для увеличения выявляемости ХТЭЛГ у пациентов после ТЭЛА:

а) необходима диагностическая настороженность в отношении пациентов, у которых присутствуют факторы риска и при этом были зафиксированы эпизоды ВТЭО;

б) важно проводить образовательные программы для врачей первичного звена, кардиологов и врачей других специальностей, к которым на прием могут прийти пациенты с ХТЭЛГ после перенесенной ТЭЛА;

в) необходимо внедрять программу создания экспертных центров по наблюдению и ведению таких пациентов, с возможностью проведения диагностических процедур: вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, кардиопульмонального нагрузочного теста, КТ, катетеризации правых отделов сердца;

г) важно выстроить взаимодействие с Минздравом России с целью создания отдельных протоколов, порядков ведения пациентов с ТЭЛА и ХТЭЛГ.

2. Приоритетными причинами низкого уровня диагностики ХТЭЛГ являются:

а) недостаточный уровень знаний специалистов по проблеме ХТЭЛГ, особенно врачей первичного звена;

б) отсутствие четких регламентирующих документов и экспертных центров, которые бы занимались ведением данной категории пациентов.

3. Первичная диагностика ХТЭЛГ в условиях пандемии может быть усилена за счет:

а) широкого применения возможностей телемедицины для консультаций врачей первичного звена со специалистами экспертных центров;

б) максимального увеличения роли ЭхоКГ и КТ как методов дифференциальной диагностики при одышке, особенно у пациентов, перенесших COVID-19.

4. Эксперты пришли к единогласному заключению, что основным шагом для увеличения выявляемости ХТЭЛГ является проведение скрининга ХТЭЛГ у пациентов после ТЭЛА. Для этого необходимо:

а) создать алгоритм наблюдения за пациентами, перенесшими ТЭЛА;

б) обеспечить просветительскую деятельность по проблеме ХТЭЛГ, в том числе через СМИ;

в) создать материалы для пациентов с доступной информацией по ХТЭЛГ.

Подготовила по материалам медицинских изданий:

Томская Татьяна Юрьевна – к.м.н., заведующая кардиологическим отделением КСЦ РБ №1-НЦМ им. М.Е. Николаева.